3-4 tyg. preparaty dożylne immunoglobulin powinny być podawane

co 4 tyg., natomiast podskórne raz w tygodniu. Średnia dawka Ig podawana dożylnie wynosi od 0,4-0,8 g/kg m.c./ miesiąc, preparatów podskórnych odpowiednio 0,1-0,2 g/kg m.c./tydzień. Leczenie powinno zapewnić stężenie IgG w granicach 5–8 g/l. Leczeniem z wyboru chorych ze SCID jest HSCT. W naturalnym przebiegu choroby pacjenci z SCID umierają w pierwszym roku życia. W 1968 roku wykonano pierwszy przeszczep szpiku kostnego u chorego z PNO, od tego czasu zabieg ten wykonano u ponad 1000 chorych, głównie u pacjentów ze SCID, ale też u chorych z zespołem Wiscotta-Aldricha, zespołem hiper-IgM, przewlekłej chorobie ziarniniakowej i in[[page selleck chemicals end]]nych. Powodzenie terapii przeszczepowej u chorych z SCID zależy głównie od tego, jak wcześnie zostanie

Buparlisib chemical structure ona przeprowadzona. Dane z piśmiennictwa mówią nawet o 95% wyleczeń, jeśli HSCT przeprowadzono w pierwszym miesiącu życia, ale już tylko 75%, jeśli HSCT odbyło się po 3. miesiącu życia [6]. Terapia genowa polega na wprowadzeniu „zdrowego” genu do organizmu z użyciem komórek własnych szpiku zainfekowanych wirusem, który zawiera prawidłowy gen. Leczenie takie może być alternatywą dla chorych, u których nie można znaleźć dawcy macierzystych komórek krwiotwórczych. Należy pamiętać, że terapia genowa jest ciągle leczeniem eksperymentalnym. Dotychczas stosowano ją w SCID spowodowanym niedoborem ADA (deaminazy adenozyny) i SCID sprzężonym z chromosomem X oraz w przewlekłej chorobie ziarniniakowej [4, 6]. Generalnie szczepienia z użyciem szczepionek zawierających żywe atenuowane (osłabione) drobnoustroje są przeciwwskazane cAMP u chorych z PNO. W przypadku niektórych deficytów lekarz immunolog może zezwolić

na szczepienie tymi szczepionkami [2, 20]. Szczepionka przeciwko odrze, śwince i różyczce znajduje się w polskim programie szczepień ochronnych. Przeciwwskazana jest u chorych z ciężkim złożonym niedoborem odporności, u chorych z chorobami nowotworowymi oraz u dzieci z niską liczbą limfocytów, poniżej 1000 kom/mm3. Dzieci zakażone wirusem HIV mogą być szczepione, pod warunkiem że jeszcze nie rozwinęły AIDS i nie mają limfopenii. Szczepionka BCG jest przeciwwskazana u chorych z ciężkim złożonym niedoborem odporności, w przewlekłej chorobie ziarniniakowej i defekcie receptora dla IL12 oraz interferonu gamma. Doustna szczepionka przeciwko poliomielitis przeciwwskazana jest przede wszystkim w agammaglo-bulinemii sprzężonej z chromosomem X. Szczepionki „zabite” są wskazane lub wręcz zale u niektórych chorych z PNO, natomiast u pacjen, którzy w ogóle nie produkują przeciwciał, użycie tych szczepionek nie ma sensu. Szczepienie przeciwko S. pneumoniae, H. influenzae typ B i N. menigitigis zalecane jest u chorych z THI, IgAD i CVID. Chorzy z PNO wymagają kompleksowej i długotrwałej opieki. Wczesne prawidłowe rozpoznanie ma decydujące znaczenie dla optymalnego leczenia i jakości życia chorego oraz zapobiega uszkodzeniu narządów.